间质性肺疾病急性加重（AE - ILD）概述

• 定义：慢性纤维化性间质性肺疾病患者呼吸功能迅速恶化，伴有新的、广泛的肺泡损伤及特定影像学表现，病理学有叠加弥漫性肺损伤
• 诱因：机会性感染、环境污染物暴露、药物不良反应等
• 影响：导致肺功能障碍，加速疾病向终末期肺纤维化进展

病毒感染与AE - ILD

• 触发机制：呼吸道病毒感染是重要触发机制，如新型冠状病毒、H1N1流感病毒和呼吸道合胞病毒等
• 新型冠状病毒影响：与特发性肺间质纤维化及结缔组织病相关的间质性肺病急性加重密切相关，增加90d内死亡率和严重并发症发生率
• 新冠疫苗关联：接种与AE - ILD相关
• 诊疗问题：诊断标准不统一，影像学判读差异大；病因筛查不足；治疗不规范

专家共识制定过程

工作组构成与职责分工

• 指导委员会：总体监督和全文审定
• 秘书组：组织会议、汇总专家意见、撰写初稿
• 证据评价组：文献评估与分级
• 共识专家组：提出临床问题并达成推荐意见
• 外部审阅组：对初稿进行独立审阅反馈

利益冲突处理

• 成员申报近3年潜在学术与经济利益冲突，秘书组分析并制定管理策略

共识使用者与目标人群

• 面向各级医疗机构中涉及AE - ILD管理的临床专业人员，适用于病毒感染诱发的AE - ILD患者

共识范围及优先临床问题确定

• 聚焦病毒感染后AE - ILD管理的10个核心临床问题

证据检索与筛选

• 检索多个数据库，纳入多种研究类型，时间为2020年1月 - 2024年1月，语言为中文与英文

证据分级和推荐强度分级

• 采用2009版牛津大学循证医学中心的标准

共识推荐意见

临床问题1：病毒感染后AE - ILD定义

• 推荐意见：在确诊ILD基础上，短时间呼吸症状加重，有急性肺泡损伤影像学表现，明确病毒感染诱因且排除其他原因的急性临床加重状态（推荐强度B，证据等级2c）
• 推荐原理：AE - ILD是呼吸功能显著加剧，有特定影像学和病理学特征，可由多种因素引起，病毒感染是常见诱因

临床问题2：病毒感染后AE - ILD的流行病学特征

• 推荐意见：病毒感染是重要诱因，特征与基础疾病、病毒类型及宿主免疫状态密切相关（推荐强度B，证据等级2b）
• 推荐原理：多项研究显示不同病毒在AE - ILD患者中的检出情况，支持病毒作用，潜伏病毒可能因免疫因素激活诱发加重，新冠感染也提供新证据

临床问题3：病毒感染后AE - ILD的诊断

• 推荐意见：依据感染史，结合临床症状体征、HRCT及肺功能等检查综合判断，结合多种检查排除活动性感染（推荐强度C，证据等级5）
• 推荐原理：ILD患者有特定临床症状，AE - IPF有相应临床表现和影像学特征

临床问题4：病毒感染后AE - ILD临床表现

• 推荐意见：短期内呼吸困难显著加重，伴或不伴感染相关症状，严重时进展为急性呼吸衰竭（推荐强度B，证据等级2b）
• 推荐原理：不同研究表明AE - ILD患者常见呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状

临床问题5：病毒感染后AE - ILD常见影像学表现

• 推荐意见：HRCT是主要影像学手段，ILD有多种影像学表现，AE - ILD影像学参考IPF相关研究界定（推荐强度B，证据等级2b）
• 推荐原理：AE - IPF可分为不同类型，病灶范围与治疗反应和生存率相关

临床问题6：病毒感染后AE - ILD肺功能检查结果

• 推荐意见：气体交换障碍，一氧化碳弥散能力减少，肺泡 - 动脉氧分压差增加，低氧血症；限制性通气功能障碍，无阻塞性通气功能障碍（推荐强度C，证据等级5）
• 推荐原理：急性期患者难完成肺功能检查，稳定或恢复期可参考普通ILD管理流程评估

临床问题7：激素治疗

• 推荐意见：康复期有持续或进展呼吸道症状、HRCT新发磨玻璃影/实变影，排除其他病因后可加用激素治疗（推荐强度B，证据等级2c）
• 推荐原理：缺乏高质量循证医学证据，可抑制过度炎症反应，减轻病理进展

临床问题8：抗纤维化治疗

• 推荐意见
  • 重症或危重症患者，综合评估后个体化决策（推荐强度B，证据等级2c）
  • 轻型或中等程度患者，一般不常规使用，有基础疾病需个体化评估（推荐强度B，证据等级2c）
• 推荐原理
  • 病毒感染常伴有促纤维化炎症反应及纤维组织增生
  • 缺乏明确证据界定最佳使用时机与治疗周期

临床问题9：康复治疗

• 推荐意见：重型/危重型患者为主要目标人群，遵循个体化治疗原则（推荐强度A，证据等级1b）
• 推荐原理：肺康复计划对改善肺部功能等有积极作用

临床问题10：预防

• 推荐意见
  • 避免病毒感染：接种疫苗、避免接触感染者、保持良好卫生习惯
  • 早期识别和干预：定期监测肺功能，出现症状尽早就医，合理使用药物
  • 优化基础治疗：积极治疗基础间质性肺病，使用免疫抑制剂等
  • 强化营养和免疫支持：补充营养，保持健康生活方式
  • 避免吸入有害物质：避免接触烟草烟雾、空气污染等
• 推荐原理
  • 疫苗接种降低感染风险
  • 早期识别和合理用药阻断恶性循环
  • 优化基础治疗稳定肺功能
  • 强化营养和健康生活方式增强免疫
  • 避免环境暴露减少肺部损伤

小结

• 核心目标：提高临床诊断与规范化管理
• 局限性
  • 病毒感染与AE - ILD因果性不明确
  • 治疗建议存在异质性
  • 个体化管理缺乏具体操作标准